마바캄텐 (캄지오스)
폐쇄성 비대성 심근병증에 쓰는 심장 약입니다. CYP2C19가 거의 일하지 않는 사람에게서는 절반으로 줄어드는 데 6~9일이 아니라 약 23일이 걸리지만, 용량은 유전자가 아니라 정기적인 심장 초음파로 정합니다.
이 약물이 이어지는 곳
관여하는 유전자
마바캄텐(캄지오스)은 폐쇄성 비대성 심근병증에서 너무 세게 쥐어짜는 심장 근육을 풀어 줍니다. 주로 CYP2C19가 처리하며, CYP2C19가 거의 일하지 않는 느린 대사자에게서 라벨은 한 번 먹은 뒤 몸속 총량이 241% 늘었고 절반으로 줄어드는 데 약 23일이 걸렸다고 적습니다. 보통은 6~9일입니다. 그런데도 라벨은 유전형에 따른 용량을 따로 두지 않습니다. 모두 하루 5 mg으로 시작하고 정기적인 심장 초음파로 용량을 정하며, 그래서 초음파가 반드시 필요합니다.
US prescribing information for CAMZYOS (mavacamten), revised September 2026: sections 2.1, 12.3 and 12.5. This is the label itself, not a CPIC guideline.
어디에서 얼마나 흔한가
각 형태를 적어도 하나 가진 사람의 비율입니다. 같은 약에서도 이 비율이 집단마다 열 배 넘게 다른 경우가 많습니다.
CYP2C19 *2 rs4244285 — 효소가 작동하지 않는 형태
CYP2C19 *17 rs12248560 — 효소가 더 빨리 일하는 형태
각 집단의 대립유전자 빈도로 계산했습니다. 한국인은 dbSNP에 공개된 한국인 연구, 나머지는 gnomAD(Ensembl 경유)의 조상 집단 구분이며 인종 구분이 아닙니다. 어떤 집단에서 흔한지는 한 사람에 대해 아무것도 말해 주지 않습니다. 그것은 검사만 알려 줍니다.
마바캄텐 (캄지오스)에 대한 질문
마바캄텐은 무엇인가요?
캄지오스라는 이름으로 팔리는 마바캄텐은 증상이 있는 폐쇄성 비대성 심근병증에 쓰는 캡슐입니다. 심장 근육이 너무 두껍고 너무 세게 쥐어짜는 질환입니다. 이 약은 근육을 풀어 피가 심장에서 더 쉽게 나가게 합니다. 미국에서는 성인과 체중 30 kg 이상인 어린이에게 씁니다.
CYP2C19는 이 약과 무슨 관계인가요?
CYP2C19는 마바캄텐을 처리하는 주된 간 효소입니다. CYP2C19가 거의 일하지 않는 느린 대사자에게서, 라벨은 한 번 먹은 뒤 몸속 총량이 241% 늘었고, 약이 절반으로 줄어드는 데 약 23일이 걸렸다고 적습니다. 보통 대사자는 6~9일입니다.
그러면 용량은 내 유전형으로 정하나요?
아닙니다. 라벨에는 느린 대사자만을 위한 용량이 따로 없습니다. 모두 하루 5 mg으로 시작하고, 심장이 얼마나 잘 뿜어내는지와 출구가 얼마나 막혔는지를 재는 정기적인 심장 초음파에 따라 2.5, 5, 10, 15 mg 사이에서 용량을 옮깁니다. 유전형은 같은 용량을 먹은 두 사람이 왜 그렇게 달라질 수 있는지를 설명하고, 그래서 초음파가 반드시 필요합니다.
CYP2C19 느린 대사자는 얼마나 흔한가요?
캄지오스 라벨에 따르면 유럽계의 약 2%, 아프리카계의 4%, 동아시아인의 약 13%입니다.
캄지오스의 박스 경고는 무엇인가요?
심부전입니다. 마바캄텐은 심장이 쥐어짜는 힘을 약하게 하므로, 너무 많으면 심부전을 일으킬 수 있고, 어떤 다른 약은 그 농도를 높일 수 있습니다. 미국에서는 CAMZYOS REMS라는 제한 프로그램을 통해서만 쓸 수 있습니다.
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